리소좀 특징

리소좀

리소좀 은 단백질 , 핵산, 탄수화물 및 지질 과 같은 모든 유형의 생물학적 중합체 를 분해 할 수 있는 일련의 효소 를 포함하는 막으로 둘러싸인 세포 기관입니다 . 리소좀은 세포 외부에서 흡수 된 물질을 분해하고 세포 자체의 쓸모없는 성분을 분해하는 역할을하는 세포의 소화 시스템 역할을합니다. 가장 간단한 형태의 리소좀은 조밀 한 구형 공포로 시각화되지만, 소화를 위해 채취 한 물질의 차이로 인해 크기와 모양에 상당한 변화를 나타낼 수 있습니다 ( 그림 9.34 ). 따라서 리소좀은 세포 내 물질을 분해하는 공통 기능에 의해 정의 된 형태 학적으로 다양한 세포 소기관을 나타낸다.

그림 9.34

포유류 세포에서의 리소좀과 미토콘드리아의 전자 현미경 사진. 리소좀은 화살표로 표시됩니다. (Visuals Unlimited / KG Murti.)

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리소좀 성 가수 분해 효소

리소좀은 단백질 , DNA , RNA , 다당류 및 지질을 가수 분해 할 수 있는 약 50 가지의 분해 효소 를 포함합니다 . 이러한 효소를 코딩하는 유전자의 돌연변이 는 손상된 물질이 감염된 개체의 리소좀 내에 축적되기 때문에 리소좀 축적 질병 (lysosomal storage disease) 이라고 불리는 30 가지 이상의 다른 인간 유전 질환을 일으킨다. 이러한 질병의 대부분은 단일 리소좀 효소의 결핍으로 발생합니다. 예를 들어, 고셔병 (Gaucher 's disease) (이러한 질환 중 가장 흔한 것) 은 당지질 파괴에 필요한 리소좀 성 효소를 코딩하는 유전자 의 돌연변이 때문 입니다 . 흥미로운 예외는 I 세포 질환, 이것은 골지체 에서 만 노즈 -6- 인산과 리소좀 효소의 태깅 (tagging)의 첫 번째 단계를 촉매하는 효소의 결핍으로 인한 것이다 ( 그림 9.25 참조 ). 그 결과 일반적으로 리소좀 효소가 리소좀에 통합되지 않습니다.

모든 리소좀 효소 는 산성 가수 분해 효소이며, 이는 산성 pH (약 5)에서 활성이며 리소좀 내에서 유지되지만 나머지 세포질의 중성 pH (약 7.2)에서는 그렇지 않습니다 ( 그림 9.35 ). 산성 pH에 대한 이러한 리소좀 가수 분해 효소의 요구는 세포질의 내용물을 통제되지 않은 소화에 대해 이중 보호를 제공한다. 리소좀 막이 파괴 되더라도, 방출 된 산 가수 분해 효소는 세포질의 중성 pH에서 불활성이다. 산성 내부 pH를 유지하기 위해 리소좀은 H + 이온 (양성자)을 활발히 농축해야합니다 . 이것은 리소좀 멤브레인의 양성자 펌프 (proton pump)에 의해 이루어 지는데, 이는 세포질로부터 양성자를 리소좀 으로 능동적으로 이동 시킵니다.

그림 9.35

리소좀 조직. 리소좀은 리소좀 내에서 유지되는 산성 pH에서는 활성이지만, 세포질의 중성 pH에서는 활성이 아닌 다양한 산 가수 분해 효소를 포함합니다. 리소좀의 산성 내부 pH는 양성자의 작용에 기인합니다 (more ...)

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엔도 사이토 시스 및 리소좀 형성

리소좀의 주요 기능 중 하나에 의해 전지 외부에서 용해 물질의 분해이다 엔도 시토 시스 그러나 12 장에서 자세히 설명되며, 차지하는 소재의 소화 리소좀의 역할 엔도 시토 시스를 받는뿐만 관한 기능뿐만 아니라 그것들의 형성에도 영향을 미친다. 특히 리소좀은 trans Golgi 네트워크 에서 싹트겨 진 수송 소포가 세포막 에서 엔도 사이토 시스 (endocytosis)에 의해 흡수 된 분자를 포함하는 엔도 좀과 융합 됨으로써 형성된다 .

따라서 리소좀의 형성은 리소좀 단백질 이 처리 되는 분비 경로 와 세포 표면에서 세포 외 분자가 흡수되는 세포 내 경로 (endocytic pathway) 사이의 교차를 나타낸다 ( 그림 9.36 ). 세포 외부의 물질 은 원형질막 에서 새싹을내어 초기 endosome 과 융합 하는 clathrin- coated endocytic vesicle 에 흡수됩니다 . 멤브레인 성분은 원형 막으로 재활용되고 (12 장에서 상세히 논의 됨), 초기 엔도 솜은 점차적으로 숙성되어 리소좀의 전구체가됩니다. 엔도 좀 성숙 시 중요한 변화 중 하나는 내부 pH를 약 5.5로 낮추는 것이고,

그림 9.36

Endocytosis 및 lysosome 형성. 분자는 초기 엔도 좀과 융합하는 세포 외 소포 (endocytic vesicles)의 세포 외부에서 흡수됩니다. 멤브레인 성분은 초기 엔도 좀이 후기 엔도 솜으로 성숙함에 따라 재활용됩니다. 산을 운반하는 수송 소포 (더 ...)

앞에서 논의했듯이 산 가수 분해 효소는 트랜스 골지 네트워크 에서 만노오스 -6- 인산 수용체에 의해 인식 되고 Clathrin 코팅 된 소포 로 포장 된 만 노즈 -6- 인산 잔기에 의해 리소좀을 표적으로 삼습니다 . Clathrin coat를 제거한 후, 이들 수송 소포는 후기의 endosome과 융합되며, 산성 내부 pH는 가수 분해 효소가 mannose-6-phosphate 수용체로부터 해리되도록합니다 ( 그림 9.36 참조 ). 따라서 가수 분해 효소는 엔도 솜 루멘으로 방출되는 반면, 수용체는 멤브레인에 남아 있으며 결국 골지체로 재순환된다. 후기 엔도 좀은 엔도 사이토 시스 (endocytosis)에 의해 원래 흡수 된 분자를 소화시키는 산 가수 분해 효소 (acid hydrolases)의 완전한 보완 물을 획득하면서 리소좀으로 성숙 한다 .

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식균 작용 및 Autophagy

차지하는 분자 저하 이외에 세포 내 이입을 리소좀 다른 두 경로로부터 유도 물질 다이제스트 식세포 와 자식 작용 ( 도를 9.37 ). 에서 식균 작용 , 대 식세포와 같은 세포 전문은 차지 몸에서 제거 될 필요가 박테리아 세포 파편 및 세포 노화를 포함하여 큰 입자를 분해. 그런 큰 입자들은 식세포 액포 (phagocytic vacuoles) ( 포식균 )에서 흡수 되어 리소좀과 융합되어 그 내용물을 소화시킵니다. 이런 식으로 형성된 리소좀 ( phagolysosomes )은 크기가 크고 모양이 소화되는 물질의 양에 의해 결정되기 때문에 매우 크고 이질적 일 수 있습니다.

그림 9.37

phagocytosis와 autophagy의 리소좀. 식균 작용 (phagocytosis)에서, 큰 입자 (박테리아와 같은)는 식균 액포 또는 식균으로 흡수된다. autophagy에서 내부 세포 기관 (미토콘드리아와 같은)은 응급실의 막 조각으로 둘러싸여 있습니다 (더 많이 ...)

리소좀 (lysosomes)은 세포 자체의 구성 요소가 점차적으로 변하는 자동 영양 (autophagy)에 대해서도 책임이있다 . autophagy 의 첫 번째 단계 는 응급실 에서 파생 된 막에 organelle (예 : mitochondrion)의 인클로저 것으로 보인다 . 그런 다음 생성 된 소포 ( autophagosome )는 리소좀 과 융합되며 , 그 내용물은 소화된다 ( 그림 9.37 참조 ). 7 장에서 논의했듯이, autophagy는 세포질 소기관의 점진적인 전환을 담당한다.

상자

분자 의학 : Gaucher의 질병. 고셔병은 일반적으로 분해되는 물질을 분해하는 리소좀의 실패로 인해 발생하는 리소좀 축적 질병 중 가장 흔합니다. 결과로 축적되지 않은 (더 ...)